Feochromocytoom

Het is een gezwel van het bijniermerg. Het gezwel maakt teveel stresshormonen. Het gezwel kan ook buiten de bijnieren voorkomen. Dan wordt het een paraganglioom genoemd.

Bij een derde van de mensen is sprake van erfelijke aanleg. Een foutje in het erfelijk materiaal veroorzaakt het gezwel. Een feochromocytoom is meestal een goedaardige zwelling en in 10-15% is sprake van een kwaadaardig gezwel.

Een feochromocytoom ontstaat bij 2-8 per miljoen mensen per jaar. Paragangliomen ontstaan bij 0,5 per miljoen mensen per jaar. Dit komt in totaal neer op 40-130 nieuwe patiënten per jaar in Nederland

De bijnieraandoeningen zijn zeldzame ziekten. De meeste patiënten en mantelzorgers hebben nooit van de aandoening gehoord en de meeste huisartsen en andere zorgverleners hebben tijdens hun carrière geen of soms een enkele patiënt met een bijnieraandoening in hun praktijk. Dit maakt dat de meeste zorgverleners weinig kennis en ervaring hebben over de zorg…

De klachten en verschijnselen kunnen sterk variëren per individu. Ze worden enerzijds veroorzaakt door het teveel aan stresshormonen die door het gezwel worden geproduceerd en anderzijds door druk van het gezwel op de omliggende weefsels. Door het teveel aan stresshormonen kunnen klachten en verschijnselen ontstaan van: Verhoogde bloeddruk Klachten van duizeligheid en niet lekker…

Een feochromocytoom is meestal een goedaardige tumor, maar in 10-15% is er sprake van een kwaadaardige tumor.(bron: bijniernet.nl)De behandeling bestaat uit een operatie waarbij de bijnier met het gezwel wordt verwijderd. Een dergelijke operatie wordt ‘adrenalectomie’ genoemd. Voordat de operatie kan plaatsvinden wordt meestal eerst de hoge bloeddruk behandeld. Dit gebeurt met medicijnen, zoals…

Na het verwijderen van een feochromocytoom zijn de meeste patiënten tumorvrij. Er bestaat echter kans dat de tumor niet volledig is verwijderd, er tijdens operatie sprake is geweest van spillage of dat er nieuwe tumoren of metastasen ontstaan. Een recidief kan ontstaan in het eerdere operatiegebied of er kan sprake zijn van gemetastaseerde…

Ongeveer 10 van de feochromocytomen blijkt kwaadaardig te zijn (vnl. de niet-erfelijke, sporadisch voorkomende solitaire vorm).Dit betekent dat ze kunnen uitzaaien naar andere delen van het lichaam, zoals lymfeklieren, lever, longen en het skelet. Hoe meer de tumor is uitgezaaid des te moeilijker het is om te behandelen. Daarom is het van belang…

Bij een derde van de mensen met een feochromocytoom is sprake van een erfelijke aanleg. Een mutatie in het erfelijk materiaal (DNA) veroorzaakt het gezwel (bron: bijniernet.nl).Het gaat om de volgende erfelijke aandoeningen : Syndroom van Von Hippel-Lindau(VHL)– hierbij is sprake van een afwijking van het VHL-gen; (bron:Simpto.nl) Multipele Endocriene Neoplasie type 2A (MEN-2A) Hierbij is…

Het syndroom van Von Lippel Hindau erft autosomaal dominant over. (bron:erfelijkheid.nl). MEN 2A en 2B erft autosomaal dominant (bron:erflijkheid.nl) Neurofibromatose type 1 erft autosomaal dominant (bron:erfelijkheid.nl) Deze aandoeningen kunnen worden doorgegeven aan de kinderen.